Рак желчных протоков

 Рак внепеченочных желчных протоков (воротная холангиокарцинома) поражает желчные протоки, находящиеся за пределами печени. Желчные протоки представляют собой длинную трубку, которая переносит желчь из печени в кишечник. В верхней половине желчные протоки объединены с печенью, а их нижняя половина – с поджелудочной железой.

 Желчный проток попадает в часть кишечника, которая именуется двенадцатиперстной. Закупоривание желчного протока становится причиной попадания желчи в кровь, поскольку имеющаяся преграда предотвращает ее природный приток в кишечник.

 Данное состояние получило название "механическая желтуха", поскольку кожный покровы больного желтеют от скопленной желчи в крови. Рак желчных протоков, который также носит название опухоль Клацкина представляет собой опухоль, образующуюся в желчных протоках.

Классификация желчных опухолей

Выделяется две основных разновидности желчных протоков опухолей:
•    раковая опухоль дистальных желчных протоков, появляющаяся в нижней части желчного протока,
•    опухоль Клацкина, поражающая верхнюю часть.
Данная классификация имеет большое значение, поскольку от того, в какой части расположено злокачественное новообразование, зависит дальнейшее лечение. 

Симптомы, стадии рака желчных протоков

 Симптоматика  сходна с проявлениями многих заболеваний билиарного тракта: цирроза печени, гепатитов. Первый симптом — механическая желтуха (97% случаев). Она может постепенно нарастать на протяжении 1–3 месяцев или развиваться стремительно.

 Встречается волнообразное течение, когда периоды обострения сменяются ремиссии. Чаще наблюдается постоянное сохранение ярко выраженного желтушного цвета кожи и склера.

 Тошнота, рвота, астенический синдром, заметная и прогрессирующая потеря веса, кожный зуд — частые симптомы рака желчных протоков. Моча темнеет, кал обесцвечивается.

 Самым неблагоприятным вариантом механической желтухи является блокировка функций желчного пузыря вследствие непроходимости желчных протоков. Полная закупорка становится причиной развития вторичного билиарного цирроза печени, холангита, водянки желчного пузыря, эмпиемы. 

Стадии заболевания

•  Tis (0) — преинвазивная карцинома. Злокачественные клетки «на месте» в тканях слизистой желчного пузыря.
• Т1 — опухоль прорастает во внутреннюю оболочку желчного протока до соединительных тканей или до мышечных.
• Т2 — прорастание рака в проточные стенки.
• Т3 — распространение злокачественной опухли в ветви портальной вены и печеночной артерии, в желчный пузырь, печень, поджелудочную железу, толстый и тонкий кишечник. 
Подстадия N1 — появление метастазов в регионарных лимфоузлах.
• T4 — опухолевый процесс охватывает общую печеночную артерию или главную воротную вену. Возможно распространение злокачественного новообразования в желудок, ободочную и двенадцатиперстную кишку, переднюю брюшную стенку.

 Поздняя IV стадии рака — увеличиваются желчный пузырь и печень (гепатомегалия). Такие осложнения, как опухолевое кровотечение, холангиогенный сепсис встречаются реже, но в большинстве случаев заканчиваются смертью пациента.

Диагностика опухоли протоков

 Диагноз ставится на основе результатов инструментальных исследований, лабораторных тестов. Исследование сывороточных ферментов является первоочередным при механической желтухе.

 Комплекс биохимических проб отличается повышенными уровнями билирубина и холестерина, умеренной активностью аминотрасфераз, гиперфосфатаземией.

 Основные методы диагностики:

• МРТ — по-прежнему самый эффективный метод определения опухолевой обструкции. Точный результат обеспечивает сканирование холангиопанкреатикографии.

• КТ-ангиография желчевыводящий путей — определение степени вовлечения в патологический процесс сосудов.

• Многофазная спиральная КТ — дополняет УЗИ, показывая поражения ближайших органов, наличие злокачественных масс в желчных протоках. 

• Эндоультрасонография — позволяет дифференцировать рак протоков поджелудочной железы от злокачественной опухоли головки.

• Чрескожная чреспеченочная холангиография — определение уровня стеноза протоков с точностью 96%. При катеризации желчных путей возможна биопсия со стенок протока и определение гистотипа злокачественного новообразования.

 Предварительный диагноз является показанием к исследованию всех органов панкреатодуоденальной зоны.

Терапия патологии

 Методика лечения рака внепеченочных желчных протоков определяется его локализацией, стадией заболевания, общим состоянием пациента. Обычно воротная холангиокарцинома диагностируется на последних стадиях, что осложняет хирургическое лечение.

 Методы хирургического лечения:

• Панкреатодуоденальная резекция — радикальное лечение ранней стадии злокачественной опухоли холехода не поражающей ближайшие структуры;

• Резекция протока и холецистэктомия — выполняется при распространении процесса на супрадуоденальную часть протока;

• Панкреатодуоденальная резекция — локализация новообразования в дистальном отделе желчного протока;

• Паллиативное хирургическое вмешательство — купирование холангита и интоксикации, устранение билиарной гипертензии. Чрескожное чреспеченочное дренирование протоков обеспечивает нормальный отток желчи и улучшает самочувствие пациента.

Показано при распространении злокачественного новообразования за поджелудочную железу и наличии отдаленных метастазов.

• Операция Уиппла или частичная гепаэктомия — практикуется при распространении опухолевых процессов.

 На сегодняшний день, отсутствуют однозначные данные, подтверждающие улучшение прогноза жизни при проведении химиотерапии у данной категории пациентов. 
Паллиативные операции сориентированы на декомпрессию билиарного тракта и возобновление оттока желчи в кишечник.

 Самой важной паллиативной мерой при этом является элиминация желтухи, проще говоря, устранение попадания желчи в кровь. Для этого используется специальный дренаж, обеспечивающий вывод желчи в обход злокачественного новообразования. 

 Прогноз и выживаемость

 Летальность обоснована формированием билиарного гниения или абсцессов печени, которые образовываются при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев. Кроме того, выживаемость находится в зависимости от того, насколько оперативно будет проведена диагностика и прописана надлежащая терапия. При запущенной стадии прогноз довольно неутешительный.

 При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных пациентов достигает 40-60 %, а средняя выживаемость – 18-36 месяцев, у неоперированных пациентов – не более 6-8 месяцев. У пациентов с локализацией опухоли в воротах печени при удалении протока выживаемость составляет – 18-20 месяцев, при удалении протока с частью печени – 18-24 месяцев. Прогноз и выживаемость зависят также от распространения метастазов.